Sindrom West este o forma de epilepsie
ce apare la copilul cu vârsta cuprinsă între 3 luni și 12 luni, cu o incidență maximă la 6 luni. Debutul crizelor de sindrom West este sub 6 luni sau peste 1 an în cazuri excepționale.
Băieții sunt de două ori mai afectați decât fetele de sindrom West. Se mai numește și Sindromul spasmelor epileptice infantile.
Crizele au aspect caracteristic cel mai frecvent cu căderea anterioară a capului, aplecarea înainte a trunchiului și extinderea membrelor inferioare. La unele cazuri de sindrom West, apare extinderea brațelor și a trunchiului cu strângerea membrelor inferioare; este vorba tot de sindrom West și atunci când în criza apare aplecarea trunchiului, căderea capului și strângerea membrelor superioare și inferioare.
Unii le numesc spasme “salaam” pentru că seamănă cu salutul poporului arab. Uneori, spasmele se pot însoți de oprirea respirației, modificarea bătăilor inimii, de râs sau plâns la finalul atacului.
Spasmele ce se produc în cazul sindromului West sunt în mai multe salve pe zi, mai frecvent la trezire dar și la adormire, fiind grupate cate 20 pana la 150 pe fiecare salvă.
Odată cu producerea crizelor, apare regresul motor și în special psihic al copilului. Aceasta înseamnă că se pierd din achizițiile motorii pe care copilul le-a dobândit până atunci (nu mai ține capul, nu mai stă în șezut, nu mai pășește, în funcție de nivelul de dezvoltare pe care-l atinsese) sau nu mai zâmbește, nu mai “comunică” prin privire sau gângurit.
Cauzele sindrom West sunt diverse:
- o malformație cerebrală cauzată de o formare necorespunzătoare a creierului în viața intrauterină;
- o boală cromozomială, cum este sindrom Down care poate fi însoțită și de malformații cerebrale;
- un eveniment nedorit în momentul nașterii copilului care a afectat oxigenarea creierului (infecție, hemoragie, traumatism);
- unele boli ale metabolismului care pot afecta și creierul (din nefericire, nu prea sunt diagnosticate în România datorita lipsei testelor corespunzătoare); fenilcetonuria, o cauza a sindromului West, este diagnosticată la noi în țara prin testări în unele maternități efectuate la toți nou născuții;
- infecții, traumatisme, hemoragii care se produc după naștere.
Cele mai importante teste pentru diagnosticarea sindromului West sunt EEG-ul si RMN-ul. Se mai pot face și alte investigații pentru aflarea exactă a cauzei afecțiunii în cazul în care RMN-ul nu a indicat o malformație cerebrală.
Tratamentul presupune o medicație antiepileptică specifică acestei boli. Deși este o forma mai ușoară de epilepsie, în principiu se folosesc medicamente cunoscute pentru combaterea crizelor de epilepsie.
Prognosticul în sindrom West este rezervat. Crizele se remit sub tratament, copilul începe să facă achiziții motorii, să zâmbească, să gângurească. Din păcate, cei mai mulți vor prezenta imediat sau după un an alte tipuri de crize rezistente la tratament. Mulți dintre pacienți rămân cu sechele motorii (nu merg sau nu reușesc să țină nici capul) sau psihice (vor fi hiperkinetici sau autiști).
Câteva precizări despre sindrom West:
Vaccinarea și spasmele infantile – s-a stabilit că nu există nici o legătură între vaccinare și spasmele infantile. Deoarece vârsta de apariție a spasmelor coincide cu perioada când copilul este vaccinat de multe ori, asocierea celor doua este o întâmplare.
Exista o formă mai ușoară de sindrom West, numită idiopatie, cu prognostic mai bun. Condițiile care trebuie să fie îndeplinite sunt următoarele:
- dezvoltarea copilului este normală înainte, în timpul și după apariția crizelor.
- nu există modificări ale creierului pe RMN și nici o modificare metabolică care să explice boala.
- spasmele și modificările EEG sunt simetrice.
Vigabatrin
Este un antiepileptic eficient în special în sindrom West, asociat cu scleroza tuberculoasă.
ACTH și Corticosteroizi
Sunt tratamente de elecție (de bază) folosite în această epilepsie. Doza și intervalul de administrare nu este standardizat. Sunt medicamente eficiente dar, cu numeroase reacții adverse. Din această cauză, comunicați medicului cat mai multe particularități pe care le știți despre copilul diagnosticat cu sindrom West.
